Η Σκληροδερμία ανήκει στα αυτοάνοσα νοσήματα του συνδετικού ιστού, κατά την οποία εναποτίθεται παθολογικά κολλαγόνο και άλλα στοιχεία του συνδετικού ιστού, με τελικό αποτέλεσμα την ίνωση του υποδορίου/χορίου.

Μπορεί να προσβάλλει μόνο το δέρμα, αλλά στην πιο συστηματική της μορφή να επηρεάσει την καρδιά, τους πνεύμονες, τους νεφρούς και το γαστρεντερικό σύστημα.

Η αιτιολογία της είναι άγνωστη, αν και σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να ανευρεθεί η ίνωση και σε συνοδό ηωσινοφιλία, στα πλαίσια μη ελεγχόμενου νεανικού διαβήτη, σε ανοσολογικές ή μεταβολικές παθήσεις όπως στη χρόνια αντίδραση μοσχεύματος έναντι ξενιστή , παραπρωτεϊναιμίες, πορφυρίες, καρκινοειδές σύνδρομο κα.

Τι θα παρατηρήσουμε στη γενικευμένη σκληροδερμία; Στα πλαίσια της συστηματικής προσβολής το προσβεβλημένο όργανο που φαίνεται, είναι το δέρμα. Έτσι λοιπόν, τα ακροδάκτυλα λεπταίνουν, γίνονται σκληρά, παραμορφώνονται και γίνονται γαμψά. Το στόμα εμφανίζεται ρυτιδωμένο, τα χείλη λεπταίνουν και παρεμποδίζεται το εύρος της διάνοιξής του. Φαινόμενο RAYNAUD (να αλλάζουν χρώμα τα δάκτυλα στο κρύο) παρατηρείται συχνά.

Τι θα παρατηρήσουμε στην εντοπισμένη σκληροδερμία; Εδώ οι εκδηλώσεις περιορίζονται στο δέρμα μόνο. Η πιο συχνή δερματική εικόνα είναι η «κατά πλάκας σκληροδερμία» ή αλλιώς αναφέρεται ως «Μορφέα». Είναι ατροφικές πλάκες που στην αρχή έχουν ροζ χρώματος και όταν εγκαθίσταται η ίνωση, αποκτούν μια στίλβουσα, λεία επιφάνεια με ιώδη περιφέρεια. Αν αυτή η ίνωση παρατηρηθεί στο μέτωπο(κυρίως σε παιδιά), λαμβάνει τη μορφή της ταινιοειδούς παραμόρφωσης και παρομοιάζεται με χτύπημα «δίκην σπάθης» (coup de sabre).

Πρέπει να ακολουθήσω θεραπεία ή μπορώ να το αφήσω και έτσι αν δε με ενοχλεί? Πρέπει να θεραπεύουμε τη Μορφέα, γιατί σταδιακά ινώνεται και γίνεται όλο και πιο σκληρή η περιοχή, φτάνοντας ενίοτε και σε σημείο ανελαστικότητας του δέρματος, που προκαλεί πόνο και παραμόρφωση.

Τι θα μου χορηγήσει ο δερματολόγος μου?? Αρχικά, να αναφέρουμε ότι χρειάζεται παρακολούθηση αυτό το νόσημα από ειδικό δερματολόγο ή/και παθολόγο/ρευματολόγο,

ανάλογα την έκταση και τις εντοπίσεις. Πραγματοποιούνται αρχικοί έλεγχοι και σε τακτά χρονικά διαστήματα επαναλαμβάνονται. Τη θεραπεία των τοπικών συμπτωμάτων την αναλαμβάνει ο δερματολόγος με τοπικά μαλακτικά, κορτικοστεροειδή και αναστολείς καλσινευρίνης. Αν χρειαστεί μεγαλύτερο έλεγχο το νόσημα, προστίθενται συστηματικά κορτικοστεροειδή, αζαθειοπρίνη, D-πενικιλλαμίνη και αγγειοδιασταλτικά ή ό,τι χρειάζεται υποστηρικτικά.

Εμπιστευθείτε το δερματολόγο σας!

Βιβλιογραφία: Scleroderma in Children and Adolescents: Localized Scleroderma and Systemic Sclerosis. Suzanne C Li ¹Pediatr Clin North Am. 2018 Aug;65(4):757-781.